氨基酸的转氨、协同脱氨与脱酰胺功效

转氨基功效（transamination）指碳水化合物和α-酮酸中间的氨基转移功效。碳水化合物的α-氨基转移到酮酸的羰基上，本身转化成酮酸，原先的酮酸产生对应的碳水化合物。转氨功效普遍存在，除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸和缬氨酸外都参加转氨，对其溶解与生成均有关键功效。

催化转氨反映的酶称之为转氨酶（aminotransferase或transaminase），类型许多，一般都必须谷氨酸，对另一个碳水化合物要求不严苛，以魅力较大的命名。转氨反映是不可逆转的，由浓度操纵。

最重要的氨基转移酶有两种，天冬氨酸氨基转移酶）和丙氨酸氨基转移酶）。AST之前称之为谷氨酸：草酰乙酸转氨酶（谷草转氨酶，GOT），ALT之前称之为谷氨酸：丙酮酸转氨酶（谷丙转氨酶，GPT）。

AST有AST1和AST2两种同工酶，前面一种坐落于细胞核，后面一种在线粒体。ALT是胞质酶，也是有两种同工酶，ALT1和ALT2。他们普遍遍布在人体细胞中，在肝、心脏、肌肉和脾脏中尤其活跃性。肝脏细胞损害时二者被施放到血浆中，因此 医学上常常用这两种酶的血清蛋白活性做为评定肝损伤的指标值。

转氨酶都含磷酸吡哆醛辅基，催化体制为乒乓球体制，由两种半反映构成。以AST为例子，最先是酶的磷酸吡哆醛（PLP）辅基与L-Asp反映转化成硫酸铵吡哆胺（PMP）和草酰乙酸。随后酶-PMP再与α-酮戊二酸产生反向的另一个半反映，就可以再造酶-PLP并释放L-Glu。半反映的主要体制如图所示。

AST的天冬氨酸半反映体制。转氨酶在氨基酸代谢中很重要，一般既是碳水化合物吸收代谢的初始流程，也是合成代谢的最后一步。而大部分碳水化合物的脱氨也主要是借助转氨反映产生的协同脱氨完成的。

协同脱氨就是指脱氨与转氨协同，关键有两种方法。一种是先转氨转化成谷氨酸，再由谷氨酸脱氢酶脱去氨基。这类方法普遍存在。

另一种称之为腺苷酸循环系统，是将氨基根据谷氨酸转到天冬氨酸，后面一种与次黄嘌呤核苷一硫酸铵（IMP）转化成腺苷酸代琥珀酸，再裂化成腺苷酸和延胡索酸。腺苷酸水解反应释放氨，与此同时IMP获得再造；延胡索酸则根据凝固、空气氧化再造草酰乙酸。这一环节还与漂呤核苷酸代谢有关。

此方式关键出现于全身肌肉和脑。有报导先天腺苷琥珀酸裂合酶（ADSL）欠缺可造成 渐行性神经系统退行性改变，包含新生儿癫痫和渐行性小脑萎缩等。

谷氨酰胺酶和天冬酰胺酶可催化脱氟苯功效，转化成相对应的碳水化合物。这两个酶都和恶性肿瘤相关。大部分体细胞能够自身生成生长发育需要的天冬酰胺，但白血病细胞必须从血液中得到外源性天冬酰胺。因此 应用天冬酰胺酶将血清蛋白天冬酰胺水解反应为天冬氨酸，能够夺走肿瘤干细胞迅速生长发育所必要的天冬酰胺。

谷氨酰胺酶与恶性肿瘤的关联更为紧密。由于谷氨酰胺是较常用的氨基肾源，参加多种多样微生物生成全过程，参加核苷酸生成、蛋白糖基化、氧化还原反应调整、表观遗传管控等。与此同时谷氨酰胺也是关键信号分子，管控多种多样转录因子和关键分子结构，如PI3K、PKB/AKT、KRAS、mTOR、Myc、HIFs、PKM2和类固醇激素蛋白激酶融合蛋白质等。比如，Gln产能过剩是诱发恶性肿瘤繁衍的数据信号，已证实高质量的Gln可推动mTOR蛋白质活性。

在迅速瓦解的体细胞中，比如结肠肠鳞状上皮细胞、网织红细胞，尤其是肿瘤细胞中，谷氨酰胺被快速耗费并用以造成动能，并做为生成生物质燃料的碳和氮的来源于。血液中保持的高质量谷氨酰胺给予了非常容易得到 的碳和氮源，能够适用肿瘤细胞的新陈代谢要求。因此 大部分肿瘤细胞对这类必不可少氮底物具备明显的依赖感。

谷氨酰胺酶操纵着谷氨酰胺的新陈代谢，是谷氨酰胺运用的第一步，其表述与恶性肿瘤的恶变有关。人们表述两种类别的谷氨酰胺酶同工酶，GLS和GLS2。有意思的是，这两种同工酶在恶性肿瘤的成长和蔓延中起着截然不同的功效：GLS具备致癌物质，而GLS2则是恶性肿瘤抑止因素。虽然原理并不十分清晰，但许多研究表明，GLS的表示与恶性肿瘤增殖率有关，而GLS2的表示与分裂和停止的体细胞情况相关.

除此之外，谷氨酰胺酶与谷氨酸脱氢酶等一同管控谷氨酸浓度，保持组织细胞的氮稳定。这对神经系统特别是在关键，由于谷氨酸是关键递质，与大脑神经息息相关。

写到最后：

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